Дисплазией соединительной ткани называется нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном периоде вследствие генетического нарушения фибриллогенеза внеклеточного матрикса. В основе лежит нарушение синтеза белка коллагена, который выполняет роль остова для более высокоорганизованных элементов. Самая важная функция в развитии соединительной ткани отводится белкам – коллагену обеспечивающему поддержание формы, и эластину, который обеспечивает сокращение и расслабление. Дисплазии соединительной ткани развивается вследствие мутации генов отвечающих за синтез волокон. Это приводит к неправильному формированию цепей эластина и коллагена в результате чего образованные ими структуры не в состоянии выдерживать длительные механические нагрузки. Одним из проявлений дисплазии является изменение структуры стенки сосуда приводящее к развитию патологической извитости сосуда с формированием перегибов, перекрутов с нарушением кровообращения в питаемом органе.
- S-образной. Изгиб образуется в результате удлинения артерий. Это уже серьезное нарушение,. Это можно сравнить со шлангом с жидкостью. При его перегибе сразу в нескольких участках, нарушается обычный ход жидкости
- Кинкинг - резкая деформация сосудов под острым углом, наблюдается уже при рождении, у ребенка с первых дней жизни начинаются проблемы с нормальным кровотоком в мозгу. В некоторых случаях становится следствием S-образного изгиба на фоне длительной артериальной гипертензии гипертензии.
- Койлинг – извитость сосуда в виде петель, что существенно снижает скорость кровотока и проявляется в виде приступов головокружения, обмороков, головных болей и др.
Основные симптомы при патологической извитости сонных и позвоночных артерий:
- чувство тяжести в голове, шум в ушах;
- блики и мелькание «мурашек перед глазами;
- головная боль
- кратковременные потери сознания, полуобморочные состояния;
- нарушение координации движения;;
- слабость в руках, ногах;
- нарушения речи.
Диагностика:
При наличии вышеуказанных симптомов необходима консультация сосудистого хирурга, невролога. Диагностический алгоритм хорошо известен:
- УЗ трипплесное сканирование, позволяющая измерить параметры кровотока, и степень сужения артерий и другие аномалии.
- МРТ-ангиография (магнитно-резонансная ангиография) или РКТ- ангиография брахиоцефальных сосудов
- Рентгенконтрастная ангиография в определённых случаях.
- Основным методом лечения является оперативный. Консервативная тактика оправдана например в случаях невыраженного сужения сосуда у бессимптомных пациентов. В любом случае, показания к операции определяет врач-сосудистый хирург.
Отказ от оперативного лечения у симптомных пациентов, чреват грозными осложнениями в виде острого нарушения мозгового кровообращения с непредсказуемыми последствиями.
Консервативное лечение, не устраняет причины заболевания и не улучшает прогноз. В некоторых случаях способствует временному улучшению состояния больного.
В центре Сердечно-сосудистой хирургии (ЦССХ) Дорожной клинической больницы (руководитель - Углов Аркадий Иванович, доктор медицинских наук, Член лиги миниинвазивных кардиохирургов, Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов, Всероссийского общества хирургов) одним из основных направлений деятельности является оперативное лечение пациентов с патологической извитостью сосудов питающих головной мозг (сонные, позвоночные). В ЦССХ только за последние 10 лет успешно оперировано более 3 тысяч пациентов с патологией брахиоцефальных артерий.
